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病例摘要
患者为7岁男性，2022年1月21日因复视到当地医院就诊。颅脑磁共振显示斜坡和桥前池有占位，可能是表皮样囊肿，不排除脊索瘤。在排除手术禁忌后，于2022年2月15日在全麻下接受“内镜下斜坡肿瘤切除术”，病理结果为脊索瘤。术后患者复视症状逐渐好转，2022年4月到我院进行术后辅助质子放射治疗。
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辅助检查
2022年2月9日头颅MR显示：斜坡和桥前池有团片状异常信号，呈长T1信号，FLAIR为高信号，DWI是高信号，增强后无明显强化。结论为斜坡和桥前池异常信号灶，可能是表皮样囊肿，不排除脊索瘤。2020年2月23日术后病理：在粘液样基质内可见胞浆丰富淡红色的小圆核瘤细胞呈片状或条索状分布。特殊检查免疫组化结果：CK(+)，VIM(+)，EMA(+)，S100(+)，Brachyury(+)，IDH1(膜+)，D2 – 40(-)，Ki67(5%+)，SATB2(弱+)，病理诊断为(斜坡)脊索瘤。
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初步诊断
斜坡脊索瘤术后。
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治疗策略
脊索瘤为低度恶性肿瘤，因其位置特殊很难完全切除，术后放疗是标准治疗。由于质子射线在物理学上有优势，能更好地保护正常组织，所以采用质子治疗。2022年4月7日 – 2022年5月27日进行术后质子放射治疗，剂量为66.6cGE/37次，质子放射治疗过程无不良反应。
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病情演变
治疗过程无不良反应，治疗结束后定期复查磁共振，术后残留病灶逐渐消失。以下是治疗前后磁共振对比：
治疗前为2022年5月10日MR，治疗后为2023年11月19日MR图像对比。
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小结
脊索瘤是一种少见的先天性肿瘤，是累及中轴骨的硬膜外肿瘤。最常见部位为脊柱两端，约50%在骶骨，35%在颅底部，15%在颈、胸、腰椎。
脊索瘤虽是低度恶性肿瘤，但解剖位置复杂导致手术难度大、术后复发率高，单纯手术疗效差。目前术后放疗是脊索瘤的标准治疗。脊索瘤存在乏氧细胞，对光子射线有较大放射性抗拒，需高剂量（＞60Gy）才能达到最佳疗效，但这常超过周围正常组织耐受量。
当前主要研究更精准的放疗技术来提高疗效、减少正常组织损伤，包括高能粒子治疗、调强放疗和立体定向放疗。高能粒子治疗最有希望，高能粒子（如质子和带电粒子）有布拉格峰这一特殊物理特性，射线能量在一定范围内迅速衰竭，使高剂量落在肿瘤上而减少周边正常组织受量。采用高能粒子（主要是质子和碳离子）治疗颅底、颈椎和骶尾部脊索瘤，剂量多为65 – 83cGE，结果显示5年局部控制率为50% – 60%，与光子相比疗效相当且周围组织器官功能保护更好。
质子放疗治疗颅底脊索瘤的5年总生存率约为62% – 80.5%，10年为54%。此患儿发病后接受内镜下“斜坡肿瘤切除术”，术后病理诊断为(斜坡)脊索瘤。因外科手术完全切除率低且易复发，所以给予质子放射治疗。治疗期间和治疗后无明显不良反应，患者生长发育未受影响，从治疗中获益。
我科（中西医肿瘤科）主要开展恶性肿瘤的精准治疗，运用国际先进的质子治疗、适形调强放射治疗、光子刀放疗等多种精准放疗设备，配合化疗、靶向、免疫和中药膏剂等方法综合治疗恶性肿瘤。
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