横纹肌样瘤相关文章列表 - 山东淄博万杰肿瘤医院质子治疗中心

10月 28 0

【病例分享】——成人鞍区非典型畸胎样/横纹肌样瘤的质子治疗

病例资料

68岁女性患者，2022年1月，因“头痛、恶心，双眼视力下降，右眼逐渐失明且伴有眼睑下垂”，在当地医院经MRI检查发现鞍区存在占位性病变，随后接受神经内镜辅助下经鼻垂体病损切除术，术后左眼视力得以恢复。

术后20天，左眼再次出现视力下降、视物模糊以及头痛症状，于是在首都医科大学三博脑科进行“冠状右额开颅鞍区病变切除术”。术后病理显示为INI 1缺失性肿瘤，倾向于成人鞍区非典型畸胎样/横纹肌样瘤（AT/RT），CNS WHO 4级，术后左眼视力丧失，并且出现垂体低功。为了对手术残留病灶进行进一步治疗，前来我院就诊。

入院查体改写入院查体时，患者神志清楚，语言不够流畅，自知力较差，双侧瞳孔不等大，对光反应消失，双眼失明，右眼上睑下垂，眼球向颞侧凝视，左眼有水平震颤且向鼻侧运动受限。

院内MDT多学科会诊改写患者双眼失明，右眼上睑下垂，眼球向颞侧凝视，左眼存在水平震颤且向鼻侧运动受限；MRI显示残留肿瘤累及下丘脑、视交叉、垂体柄、右侧海绵窦等重要器官；病理结果为INI 1缺失性肿瘤，倾向于成人鞍区非典型畸胎样/横纹肌样瘤（AT/RT），CNS WHO 4级，治疗方案需要进行全身综合治疗。

放射治疗有助于改善预后，并且质子放疗对周围重要器官（如视神经、视交叉、脑干、下丘脑等）的保护作用优于调强光子治疗。
2022.3行质子治疗。

质子治疗前影像

二次手术后的残留肿瘤，侵及周围重要结构：下丘脑、视神经、视交叉、海绵窦和脑干

质子治疗结束后影像

质子治疗结束复查，肿瘤明显缩小

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病情分析

非典型畸胎样/横纹肌样瘤（AT/RT）是一种罕见的中枢神经系统肿瘤，多发生于婴儿和幼儿，成人发病较为少见。

成人AT/RT好发于大脑半球，成人鞍区的AT/RT更是极为罕见，且绝大多数患者为女性。本病例患者为女性，这表明成人鞍区AT/RT存在明显的性别倾向，其发病与性别的相关性有待进一步探究。成人鞍区AT/RT的临床表现主要为头痛、视力损害以及动眼神经麻痹。 AT/RT的治疗方案包含手术切除、放疗和化疗。大多数学者认为，成人鞍区AT/RT治疗时应首选手术。

本病例初次手术时为次全切除肿瘤，术后2个月肿瘤复发，这表明成人鞍区AT/RT具有恶性程度高、生长迅速且容易复发的特点。所以，成人鞍区AT/RT应尽可能全切除肿瘤。然而，由于鞍区结构复杂，与颈内动脉、海绵窦、动眼神经等重要结构毗邻，肿瘤与血管壁、神经粘连紧密，完全切除存在困难，联合放疗、化疗进行综合治疗能够提高患者的生存率并延长生存时间。

质子因具有剂量学优势，对周围重要器官（如视神经、视交叉、脑干、下丘脑等）的保护作用优于调强光子治疗，所以质子治疗可作为优先的治疗选择。本病例为老年患者，病灶位于鞍区，未发现远处转移和播散，故进行局部质子放疗。

在治疗过程中，影像复查显示肿瘤明显缩小，未出现如低功、内分泌异常等症状加重及放疗毒性反应，放疗疗效确切。

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Posted by zhizizhiliao

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非典型畸胎样/横纹肌样瘤的质子治疗

患者女，68岁，2022.01.12因“头痛、恶心，双眼视力下降，右眼逐渐失明伴眼睑下垂”入院。

头颅MR示鞍区占位，2022.1.14 在青岛经鼻手术，术后病理：垂体源性肿瘤，至少为不典型垂体腺瘤。

术后左眼视力恢复，患者术后20天再次出现左眼视力下降、视物模糊、头痛。2022.3.9在北京行右额开颅肿瘤手术，术后病理：INI-1缺失性肿瘤，倾向于成人鞍区非典型畸胎样/横纹肌样瘤（AT/RT），CNS WHO 4级。术后左眼视力消失，伴垂体低功及胡言乱语、幻觉等精神症状。

患者为进一步治疗手术残留病灶来我院。院多学科会诊：患者双眼失明，右眼上睑下垂，眼球向颞侧凝视，左眼水平震颤、向鼻侧运动受限；MRI显示残留肿瘤水肿，累及视交叉、垂体柄、右侧海绵窦等重要器官；病理为INI-1缺失性肿瘤，倾向于成人鞍区非典型畸胎样/横纹肌样瘤（AT/RT），CNS WHO 4级，治疗方案需全身综合治疗。最新的一些研究结果提示，放射治疗可有助于改善预后，而质子重离子治疗放疗对上述重要器官和正常的脑组织有很好的保护作用。

2022.3.31行质子治疗。

质子治疗前后对比：

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非典型畸胎样/横纹肌样瘤科普

非典型畸胎样/横纹肌样瘤（AT/RT）是一种罕见的胚胎性肿瘤，主要发生在婴儿和幼儿。美国每年平均诊断出363例AT/RT病例，其中330例为0~4岁患儿，发病率为每10万人中0.33人（Ostrom等，2014）。AT/RT可散发，其分期包括脑和脊柱MRI和脑脊液分析，初始治疗通常是最大范围的安全切除。术后治疗包括化学治疗和放射治疗，这取决于患者的年龄和肿瘤浸润程度。

最早关于AT/RT的系列研究之一来自注册中心对42名患者的随访。在接受放射治疗的13名患者中，有8名在诊断后至少有19个月的无病生存(Hilden等，2004)。在圣犹大医院的经验回顾中，10名接受化学治疗和放射治疗的儿童2年的OS率估计为90%，21名未接受放射治疗的儿童为12%(Tekautz等，2005)。

最近一篇综述归纳了12 篇文献中的 332 名儿童和青少年AT/RT,发现初始放射治疗可改善RFS 和OS(Schrey 等，2016)。在238名有放射治疗数据的患者中，118名接受了局灶性、全脑或全脑全脊髓放射治疗。接受放射治疗的患者中位RFS为12.1个月，而没有接受放射治疗的患者为4个月(P<0.001)。同样，接受初始放射治疗的患者的中位 OS 为 23 个月，而没有初始放射治疗的患者为10个(P<0.001)。在包括鞘内化学治疗、手术范围、HDC和SCR的多因素分析中，前期放射治疗显著改善RFS 和 OS。根据支持放射治疗在AT/RT 中作用的新证据，放射治疗在已确诊的AT/RT 中的应用从1973-2004年的22.3%增加到2005年以来的38.4%(Lau等，2015)。

最近美国脑肿瘤中央登记处(CBTRUS)对2007-2011年SEER数据库的分析中发现，AT/RT的1、5和10年OS率分别为 48.1%、27.5% 和 26.0%(Ostrom 等，2015)。最近的一些研究结果提示放射治疗可能有助于改善预后。在 DFCI 02-0294研究中，20名可评估的患者中有15名接受了放射治疗，2年的PFS率和 OS率分别为53%和70%(Chi等，2009)。如上所述，最近一篇回顾了332例AT/RT病例的文献也发现，初始放射治疗与RFS和OS的改善有关(Schrey等，2016)。

本例为老年患者，病灶位于鞍区，未发现远处转移和播散，行局部质子重离子放疗治疗。治疗过程中影像复查肿瘤明显缩小，未出现症状加重及放疗毒性反应，如低功、内分泌异常等，放疗疗效可，继续进一步随访中。