病例摘要
患儿女,2016年7月份发病,时年6岁。因多饮、多尿于2016年9月27日就诊北京某医院,行头颅MR检查考虑为垂体柄生殖细胞瘤。建议患儿行放射治疗,患儿家属拒绝,出院后开始口服“醋酸去氨加压素片0.05mg qn”。为求进一步治疗,于2016年12月8日就诊于我院。
辅助检查
2016年9月27日头颅MR:垂体柄上部不规则增粗,其内可见点状长T1T2信号影,垂体未见明显异常改变,余脑实质未见明显异常信号影,脑室系统未见明显扩大,中线结构居中。诊断:垂体柄上部不规则增粗伴信号异常,考虑生殖细胞瘤可能。
入院诊断
垂体柄生殖细胞瘤
治疗经过
结合患者病史及影像学检查,经我院肿瘤科专家会诊,考虑为生殖细胞瘤,先行质子放射治疗,9次质子放射治疗后,复查头颅MR,提示肿瘤明显缩小,诊断性放疗明确诊断为生殖细胞瘤。垂体柄上方病灶行质子放射治疗10次后,建议患者质子放疗期间配合化疗,患者家属经商议后,拒绝行全身化疗。后改为全脑室质子放射治疗。患者共行质子放射治疗25次。于2017年1月24日好转出院。
病情演变
此后患儿定期复查头颅MR,提示病灶消失,疗效评价为临床治愈。虽仍有多饮、多尿症状,但不妨碍患儿正常生活、上学。现已经上初中,学习成绩优秀。
以下为影像演变:
质子治疗前颅脑MR:箭头所指为肿瘤 质子治疗10次复查MR:肿瘤明显缩小 质子治疗半年后MR:肿瘤消失 质子治疗1年后MR:肿瘤无复发转移 质子疗5年后MR:肿瘤无复发及转移
小结
生殖细胞瘤多发生于男性青少年,位于鞍上的生殖细胞瘤则以女性多见。由于颅内生殖细胞瘤位置深在,一般难以手术切除。而生殖细胞瘤对放射线非常敏感,放疗在颅内生殖细胞瘤的治疗中取得了满意疗效,5年和10年生存率达到90%以上。 以往的全脑全脊髓照射+局部加量的放疗方式,对于儿童和青少年的生长发育带来影响,临床可见有部分出现生长发育畸形、智力下降等,且有些伴有多年后第二原发肿瘤的发生。 与传统的X射线相比,质子治疗不仅可以精确控制放射剂量,减少对正常组织的辐射,还可防止相关并发症的发生,降低放射诱发的第二原发肿瘤的发生率,减少对智商发育的不良影响,这对于未成年人十分重要。 斯德哥尔摩儿科质子治疗会议共识和日本放射肿瘤学学会、日本儿科血液学/肿瘤学学会共识均推荐未成年人应用质子治疗颅内生殖细胞瘤。
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